O que é a síndrome da pessoa rígida, doença grave de Céline Dion? -

A revelação de que a cantora canadense Céline Dion foi diagnosticada com síndrome da pessoa rígida colocou esse raro distúrbio neurológico em destaque. Pouco se sabe sobre a doença, que afeta apenas uma ou duas pessoas em cada milhão. Seus sintomas são dolorosos, debilitantes e, embora o tratamento esteja disponível para diminuir o impacto do distúrbio na mente e no corpo, atualmente não há cura para essa condição que causa enrijecimento no tronco e nos membros, juntamente com episódios de espasmos musculares graves.

A diva revelou seu diagnóstico em dezembro de 2022, quando anunciou que teria que adiar vários shows da tour mundial 'Courage'. Em 26 de maio de 2023, a estrela anunciou que estava cancelando as 42 datas restantes da turnê. "Lamento muito decepcionar todos vocês mais uma vez", escreveu ela em um comunicado à imprensa. 

Dion compartilhou que a síndrome da pessoa rígida afetou sua mobilidade e sua capacidade de cantar. "Os espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes causando dificuldades quando ando e não permitindo que eu use minhas cordas vocais para cantar do jeito que estou acostumada", escreveu ela no Instagram.

A irmã de Dion, Claudette, deu uma atualização sobre o estado de saúde da cantora alguns meses depois. Ela revelou que a outra irmã delas, Linda, se mudou para a casa de Dion para ajudar a cuidar dela. "Não conseguimos encontrar nenhum remédio que funcione, mas ter esperança é importante", disse Claudette ao Le Journal de Montréal.

Ela disse que sua irmã está "ouvindo os principais pesquisadores no campo desta doença rara o máximo possível".

Mas o que causa a síndrome da pessoa rígida e como ela é tratada? Clique para entender o diagnóstico.

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O que é a síndrome da pessoa rígida? -

A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio autoimune e neurológico que causa rigidez no tronco e nos membros do corpo.

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Espasmos musculares -

Além de enrijecer todo o corpo, os sintomas desta condição rara também incluem episódios de espasmos musculares graves.

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Dor crônica -

Pessoas com a síndrome podem esperar dor crônica, mobilidade prejudicada e hiperlordose lombar (curvatura excessiva da coluna na parte inferior das costas).

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Gatilhos -

Os sintomas podem ocorrer aleatoriamente, mas muitas vezes são desencadeados por estímulos ambientais (como ruídos altos), toque ou estresse emocional.

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Reação severa -

Os espasmos musculares podem ser tão graves que são capazes de deslocar articulações e até quebrar ossos, em alguns casos fazendo com que a pessoa caia. Os músculos relaxam gradualmente após o desaparecimento do estímulo.

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Dificuldade de andar -

Com o tempo, esses sintomas podem levar à dificuldade de caminhar e, eventualmente, a uma maior imobilidade.

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Custo emocional -

À medida que a doença progride, aumenta também o custo emocional sobre o paciente. Sintomas de depressão e ansiedade são comuns.

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Níveis elevados de ansiedade -

Os níveis de nervosismo e apreensão são aumentados pelo fato de que os portadores da síndrome da pessoa rígida têm níveis mais baixos do neurotransmissor ácido gama-aminobutírico (GABA), que regula a ansiedade.

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Um em um milhão -

A síndrome ocorre em cerca de uma em um milhão de pessoas e é mais comumente encontrada em pessoas de meia-idade.

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Problemas de comunicação -

A síndrome da pessoa rígida inibe as vias normais de comunicação entre o cérebro e os músculos.

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A causa da doença permanece desconhecida -

A causa da síndrome da pessoa rígida permanece envolta em mistério. Pesquisas sugerem que seu início pode ser causado por uma reação autoimune.

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Reação autoimune? -

O sistema imunológico parece atacar uma proteína chamada descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), que ajuda a produzir a substância acima mencionada chamada GABA (ácido gama-aminobutírico).

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Irregularidade do neurônio motor -

O GABA ajuda a regular os neurônios motores, diminuindo sua atividade. Porém, quando os níveis normais de GABA estão mais baixos do que o normal, isso pode fazer com que esses neurônios dispararem continuamente, mesmo quando não é suposto. Esse comprometimento provavelmente causa a rigidez e os espasmos que caracterizam a síndrome da pessoa rígida.

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Doenças relacionadas -

Os pacientes com a síndrome costumam ter outra doença autoimune, geralmente diabetes tipo 1, vitiligo ou anemia perniciosa, um tipo de anemia causada pela falta de vitamina B12.

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A ligação com o câncer -

Aqueles atingidos com a doença também tendem a ser pacientes com câncer, especificamente com câncer de mama, câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon ou linfomas. A razão para esta ligação é desconhecida.

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Passado -

A síndrome da pessoa rígida foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos neurologistas Moersch e Woltman (a doença às vezes é referida como síndrome de Moersch-Woltman). No entanto, somente em 1989 é que os critérios para o diagnóstico de síndrome da pessoa rígida foram adotados.

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Primeiros sinais e sintomas -

Geralmente, a doença começa lentamente ao longo de vários meses ou alguns anos. Os indivíduos afetados podem inicialmente sentir desconforto, rigidez ou dor, especialmente na parte inferior das costas ou nas pernas.

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Agravamento do quadro -

À medida que a condição piora, os ombros, pescoço e quadris também podem ser afetados.

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Lentidão e rigidez -

A progressão da síndrome da pessoa rígida é caracterizada pela rigidez dos músculos das pernas e por uma maneira lenta e rígida de andar.

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Postura curvada -

À medida que a rigidez aumenta, os indivíduos afetados podem desenvolver uma postura curvada devido à curvatura externa da coluna vertebral superior, uma condição conhecida como cifose. A síndrome também pode causar hiperlordose, onde há uma curvatura excessiva da coluna vertebral na parte inferior das costas.

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Início do espasmo muscular -

Inevitavelmente, pacientes com síndrome da pessoa rígida desenvolverão espasmos musculares. As pernas estão frequentemente envolvidas. Mas os espasmos também podem envolver os músculos do tórax e do sistema respiratório, potencialmente exigindo tratamento médico de emergência com suporte ventilatório.

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Uso de cadeira de rodas -

A gravidade da doença avançada pode afetar a capacidade de um indivíduo de realizar atividades e rotinas diárias. Alguns pacientes podem acabar necessitando do uso de cadeira de rodas.

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Diagnóstico -

O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida pode ser complicado. Os sintomas podem imitar os da doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia ou ansiedade. Muitas vezes leva tempo para identificar a causa exata.

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Tratamento e prognóstico -

Não há cura para a síndrome da pessoa rígida. O diagnóstico da doença é feito com base na identificação de sintomas característicos, uma história detalhada do paciente e uma avaliação clínica completa.

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Combatendo o transtorno -

O tratamento para a condição geralmente envolve aliviar os sintomas com medicamentos como sedativos, relaxantes musculares e esteroides.

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Imunoterapia -

Em alguns casos, a imunoterapia pode ser prescrita, procedimentos como imunoglobulina intravenosa e plasmaférese.

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Fisioterapia -

Ao tratar síndrome da pessoa rígida, a ênfase também é colocada na atividade regular. Fisioterapia, terapia ocupacional e aqua terapia são vitais para pacientes com a síndrome.

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Uma condição difícil de tratar -

Por sua natureza, a doença é difícil de tratar, mais do que outras doenças autoimunes como artrite reumatoide ou doença de Crohn.

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Prognóstico -

Os sintomas da síndrome da pessoa rígida e seus níveis de gravidade variam. É difícil, portanto, prever se a condição de um paciente vai piorar com o tempo.

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Resultado -

O reconhecimento precoce e o tratamento neurológico da doença podem limitar sua progressão. Mas, mesmo com uma intervenção rápida, a qualidade de vida geralmente diminui, pois a rigidez impede muitas atividades. Em última análise, cerca de 65% dos pacientes com síndrome da pessoa rígida são incapazes de funcionar de forma independente. Cerca de 10% deles precisarão de cuidados intensivos em algum momento. 

Fontes: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)

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