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O que é a síndrome da pessoa rígida, doença grave de Céline Dion?
- A revelação de que a cantora canadense Céline Dion foi diagnosticada com síndrome da pessoa rígida colocou esse raro distúrbio neurológico em destaque. Pouco se sabe sobre a doença, que afeta apenas uma ou duas pessoas em cada milhão. Seus sintomas são dolorosos, debilitantes e, embora o tratamento esteja disponível para diminuir o impacto do distúrbio na mente e no corpo, atualmente não há cura para essa condição que causa enrijecimento no tronco e nos membros, juntamente com episódios de espasmos musculares graves. A diva revelou seu diagnóstico em dezembro de 2022, quando anunciou que teria que adiar vários shows da tour mundial 'Courage'. Em 26 de maio de 2023, a estrela anunciou que estava cancelando as 42 datas restantes da turnê. "Lamento muito decepcionar todos vocês mais uma vez", escreveu ela em um comunicado à imprensa. Dion compartilhou que a síndrome da pessoa rígida afetou sua mobilidade e sua capacidade de cantar. "Os espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes causando dificuldades quando ando e não permitindo que eu use minhas cordas vocais para cantar do jeito que estou acostumada", escreveu ela no Instagram. A irmã de Dion, Claudette, deu uma atualização sobre o estado de saúde da cantora alguns meses depois. Ela revelou que a outra irmã delas, Linda, se mudou para a casa de Dion para ajudar a cuidar dela. "Não conseguimos encontrar nenhum remédio que funcione, mas ter esperança é importante", disse Claudette ao Le Journal de Montréal. Ela disse que sua irmã está "ouvindo os principais pesquisadores no campo desta doença rara o máximo possível". Mas o que causa a síndrome da pessoa rígida e como ela é tratada? Clique para entender o diagnóstico.
© Getty Images
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O que é a síndrome da pessoa rígida?
- A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio autoimune e neurológico que causa rigidez no tronco e nos membros do corpo.
© Shutterstock
1 / 31 Fotos
Espasmos musculares
- Além de enrijecer todo o corpo, os sintomas desta condição rara também incluem episódios de espasmos musculares graves.
© Shutterstock
2 / 31 Fotos
Dor crônica
- Pessoas com a síndrome podem esperar dor crônica, mobilidade prejudicada e hiperlordose lombar (curvatura excessiva da coluna na parte inferior das costas).
© Shutterstock
3 / 31 Fotos
Gatilhos
- Os sintomas podem ocorrer aleatoriamente, mas muitas vezes são desencadeados por estímulos ambientais (como ruídos altos), toque ou estresse emocional.
© Shutterstock
4 / 31 Fotos
Reação severa
- Os espasmos musculares podem ser tão graves que são capazes de deslocar articulações e até quebrar ossos, em alguns casos fazendo com que a pessoa caia. Os músculos relaxam gradualmente após o desaparecimento do estímulo.
© Shutterstock
5 / 31 Fotos
Dificuldade de andar
- Com o tempo, esses sintomas podem levar à dificuldade de caminhar e, eventualmente, a uma maior imobilidade.
© Shutterstock
6 / 31 Fotos
Custo emocional
- À medida que a doença progride, aumenta também o custo emocional sobre o paciente. Sintomas de depressão e ansiedade são comuns.
© Shutterstock
7 / 31 Fotos
Níveis elevados de ansiedade
- Os níveis de nervosismo e apreensão são aumentados pelo fato de que os portadores da síndrome da pessoa rígida têm níveis mais baixos do neurotransmissor ácido gama-aminobutírico (GABA), que regula a ansiedade.
© Shutterstock
8 / 31 Fotos
Um em um milhão
- A síndrome ocorre em cerca de uma em um milhão de pessoas e é mais comumente encontrada em pessoas de meia-idade.
© Shutterstock
9 / 31 Fotos
Problemas de comunicação
- A síndrome da pessoa rígida inibe as vias normais de comunicação entre o cérebro e os músculos.
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10 / 31 Fotos
A causa da doença permanece desconhecida
- A causa da síndrome da pessoa rígida permanece envolta em mistério. Pesquisas sugerem que seu início pode ser causado por uma reação autoimune.
© Shutterstock
11 / 31 Fotos
Reação autoimune?
- O sistema imunológico parece atacar uma proteína chamada descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), que ajuda a produzir a substância acima mencionada chamada GABA (ácido gama-aminobutírico).
© Shutterstock
12 / 31 Fotos
Irregularidade do neurônio motor
- O GABA ajuda a regular os neurônios motores, diminuindo sua atividade. Porém, quando os níveis normais de GABA estão mais baixos do que o normal, isso pode fazer com que esses neurônios dispararem continuamente, mesmo quando não é suposto. Esse comprometimento provavelmente causa a rigidez e os espasmos que caracterizam a síndrome da pessoa rígida.
© Shutterstock
13 / 31 Fotos
Doenças relacionadas
- Os pacientes com a síndrome costumam ter outra doença autoimune, geralmente diabetes tipo 1, vitiligo ou anemia perniciosa, um tipo de anemia causada pela falta de vitamina B12.
© Shutterstock
14 / 31 Fotos
A ligação com o câncer
- Aqueles atingidos com a doença também tendem a ser pacientes com câncer, especificamente com câncer de mama, câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon ou linfomas. A razão para esta ligação é desconhecida.
© Shutterstock
15 / 31 Fotos
Passado
- A síndrome da pessoa rígida foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos neurologistas Moersch e Woltman (a doença às vezes é referida como síndrome de Moersch-Woltman). No entanto, somente em 1989 é que os critérios para o diagnóstico de síndrome da pessoa rígida foram adotados.
© Getty Images
16 / 31 Fotos
Primeiros sinais e sintomas
- Geralmente, a doença começa lentamente ao longo de vários meses ou alguns anos. Os indivíduos afetados podem inicialmente sentir desconforto, rigidez ou dor, especialmente na parte inferior das costas ou nas pernas.
© Shutterstock
17 / 31 Fotos
Agravamento do quadro
- À medida que a condição piora, os ombros, pescoço e quadris também podem ser afetados.
© Shutterstock
18 / 31 Fotos
Lentidão e rigidez
- A progressão da síndrome da pessoa rígida é caracterizada pela rigidez dos músculos das pernas e por uma maneira lenta e rígida de andar.
© Shutterstock
19 / 31 Fotos
Postura curvada
- À medida que a rigidez aumenta, os indivíduos afetados podem desenvolver uma postura curvada devido à curvatura externa da coluna vertebral superior, uma condição conhecida como cifose. A síndrome também pode causar hiperlordose, onde há uma curvatura excessiva da coluna vertebral na parte inferior das costas.
© Shutterstock
20 / 31 Fotos
Início do espasmo muscular
- Inevitavelmente, pacientes com síndrome da pessoa rígida desenvolverão espasmos musculares. As pernas estão frequentemente envolvidas. Mas os espasmos também podem envolver os músculos do tórax e do sistema respiratório, potencialmente exigindo tratamento médico de emergência com suporte ventilatório.
© Shutterstock
21 / 31 Fotos
Uso de cadeira de rodas
- A gravidade da doença avançada pode afetar a capacidade de um indivíduo de realizar atividades e rotinas diárias. Alguns pacientes podem acabar necessitando do uso de cadeira de rodas.
© Shutterstock
22 / 31 Fotos
Diagnóstico
- O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida pode ser complicado. Os sintomas podem imitar os da doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia ou ansiedade. Muitas vezes leva tempo para identificar a causa exata.
© Shutterstock
23 / 31 Fotos
Tratamento e prognóstico
- Não há cura para a síndrome da pessoa rígida. O diagnóstico da doença é feito com base na identificação de sintomas característicos, uma história detalhada do paciente e uma avaliação clínica completa.
© Shutterstock
24 / 31 Fotos
Combatendo o transtorno
- O tratamento para a condição geralmente envolve aliviar os sintomas com medicamentos como sedativos, relaxantes musculares e esteroides.
© Shutterstock
25 / 31 Fotos
Imunoterapia
- Em alguns casos, a imunoterapia pode ser prescrita, procedimentos como imunoglobulina intravenosa e plasmaférese.
© Shutterstock
26 / 31 Fotos
Fisioterapia
- Ao tratar síndrome da pessoa rígida, a ênfase também é colocada na atividade regular. Fisioterapia, terapia ocupacional e aqua terapia são vitais para pacientes com a síndrome.
© Shutterstock
27 / 31 Fotos
Uma condição difícil de tratar
- Por sua natureza, a doença é difícil de tratar, mais do que outras doenças autoimunes como artrite reumatoide ou doença de Crohn.
© Shutterstock
28 / 31 Fotos
Prognóstico
- Os sintomas da síndrome da pessoa rígida e seus níveis de gravidade variam. É difícil, portanto, prever se a condição de um paciente vai piorar com o tempo.
© Shutterstock
29 / 31 Fotos
Resultado
- O reconhecimento precoce e o tratamento neurológico da doença podem limitar sua progressão. Mas, mesmo com uma intervenção rápida, a qualidade de vida geralmente diminui, pois a rigidez impede muitas atividades. Em última análise, cerca de 65% dos pacientes com síndrome da pessoa rígida são incapazes de funcionar de forma independente. Cerca de 10% deles precisarão de cuidados intensivos em algum momento.
Fontes: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)
© Shutterstock
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O que é a síndrome da pessoa rígida, doença grave de Céline Dion?
- A revelação de que a cantora canadense Céline Dion foi diagnosticada com síndrome da pessoa rígida colocou esse raro distúrbio neurológico em destaque. Pouco se sabe sobre a doença, que afeta apenas uma ou duas pessoas em cada milhão. Seus sintomas são dolorosos, debilitantes e, embora o tratamento esteja disponível para diminuir o impacto do distúrbio na mente e no corpo, atualmente não há cura para essa condição que causa enrijecimento no tronco e nos membros, juntamente com episódios de espasmos musculares graves. A diva revelou seu diagnóstico em dezembro de 2022, quando anunciou que teria que adiar vários shows da tour mundial 'Courage'. Em 26 de maio de 2023, a estrela anunciou que estava cancelando as 42 datas restantes da turnê. "Lamento muito decepcionar todos vocês mais uma vez", escreveu ela em um comunicado à imprensa. Dion compartilhou que a síndrome da pessoa rígida afetou sua mobilidade e sua capacidade de cantar. "Os espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes causando dificuldades quando ando e não permitindo que eu use minhas cordas vocais para cantar do jeito que estou acostumada", escreveu ela no Instagram. A irmã de Dion, Claudette, deu uma atualização sobre o estado de saúde da cantora alguns meses depois. Ela revelou que a outra irmã delas, Linda, se mudou para a casa de Dion para ajudar a cuidar dela. "Não conseguimos encontrar nenhum remédio que funcione, mas ter esperança é importante", disse Claudette ao Le Journal de Montréal. Ela disse que sua irmã está "ouvindo os principais pesquisadores no campo desta doença rara o máximo possível". Mas o que causa a síndrome da pessoa rígida e como ela é tratada? Clique para entender o diagnóstico.
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O que é a síndrome da pessoa rígida?
- A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio autoimune e neurológico que causa rigidez no tronco e nos membros do corpo.
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Espasmos musculares
- Além de enrijecer todo o corpo, os sintomas desta condição rara também incluem episódios de espasmos musculares graves.
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Dor crônica
- Pessoas com a síndrome podem esperar dor crônica, mobilidade prejudicada e hiperlordose lombar (curvatura excessiva da coluna na parte inferior das costas).
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Gatilhos
- Os sintomas podem ocorrer aleatoriamente, mas muitas vezes são desencadeados por estímulos ambientais (como ruídos altos), toque ou estresse emocional.
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4 / 31 Fotos
Reação severa
- Os espasmos musculares podem ser tão graves que são capazes de deslocar articulações e até quebrar ossos, em alguns casos fazendo com que a pessoa caia. Os músculos relaxam gradualmente após o desaparecimento do estímulo.
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Dificuldade de andar
- Com o tempo, esses sintomas podem levar à dificuldade de caminhar e, eventualmente, a uma maior imobilidade.
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6 / 31 Fotos
Custo emocional
- À medida que a doença progride, aumenta também o custo emocional sobre o paciente. Sintomas de depressão e ansiedade são comuns.
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7 / 31 Fotos
Níveis elevados de ansiedade
- Os níveis de nervosismo e apreensão são aumentados pelo fato de que os portadores da síndrome da pessoa rígida têm níveis mais baixos do neurotransmissor ácido gama-aminobutírico (GABA), que regula a ansiedade.
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8 / 31 Fotos
Um em um milhão
- A síndrome ocorre em cerca de uma em um milhão de pessoas e é mais comumente encontrada em pessoas de meia-idade.
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9 / 31 Fotos
Problemas de comunicação
- A síndrome da pessoa rígida inibe as vias normais de comunicação entre o cérebro e os músculos.
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10 / 31 Fotos
A causa da doença permanece desconhecida
- A causa da síndrome da pessoa rígida permanece envolta em mistério. Pesquisas sugerem que seu início pode ser causado por uma reação autoimune.
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11 / 31 Fotos
Reação autoimune?
- O sistema imunológico parece atacar uma proteína chamada descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), que ajuda a produzir a substância acima mencionada chamada GABA (ácido gama-aminobutírico).
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12 / 31 Fotos
Irregularidade do neurônio motor
- O GABA ajuda a regular os neurônios motores, diminuindo sua atividade. Porém, quando os níveis normais de GABA estão mais baixos do que o normal, isso pode fazer com que esses neurônios dispararem continuamente, mesmo quando não é suposto. Esse comprometimento provavelmente causa a rigidez e os espasmos que caracterizam a síndrome da pessoa rígida.
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13 / 31 Fotos
Doenças relacionadas
- Os pacientes com a síndrome costumam ter outra doença autoimune, geralmente diabetes tipo 1, vitiligo ou anemia perniciosa, um tipo de anemia causada pela falta de vitamina B12.
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A ligação com o câncer
- Aqueles atingidos com a doença também tendem a ser pacientes com câncer, especificamente com câncer de mama, câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon ou linfomas. A razão para esta ligação é desconhecida.
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Passado
- A síndrome da pessoa rígida foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos neurologistas Moersch e Woltman (a doença às vezes é referida como síndrome de Moersch-Woltman). No entanto, somente em 1989 é que os critérios para o diagnóstico de síndrome da pessoa rígida foram adotados.
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Primeiros sinais e sintomas
- Geralmente, a doença começa lentamente ao longo de vários meses ou alguns anos. Os indivíduos afetados podem inicialmente sentir desconforto, rigidez ou dor, especialmente na parte inferior das costas ou nas pernas.
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Agravamento do quadro
- À medida que a condição piora, os ombros, pescoço e quadris também podem ser afetados.
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Lentidão e rigidez
- A progressão da síndrome da pessoa rígida é caracterizada pela rigidez dos músculos das pernas e por uma maneira lenta e rígida de andar.
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19 / 31 Fotos
Postura curvada
- À medida que a rigidez aumenta, os indivíduos afetados podem desenvolver uma postura curvada devido à curvatura externa da coluna vertebral superior, uma condição conhecida como cifose. A síndrome também pode causar hiperlordose, onde há uma curvatura excessiva da coluna vertebral na parte inferior das costas.
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Início do espasmo muscular
- Inevitavelmente, pacientes com síndrome da pessoa rígida desenvolverão espasmos musculares. As pernas estão frequentemente envolvidas. Mas os espasmos também podem envolver os músculos do tórax e do sistema respiratório, potencialmente exigindo tratamento médico de emergência com suporte ventilatório.
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21 / 31 Fotos
Uso de cadeira de rodas
- A gravidade da doença avançada pode afetar a capacidade de um indivíduo de realizar atividades e rotinas diárias. Alguns pacientes podem acabar necessitando do uso de cadeira de rodas.
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22 / 31 Fotos
Diagnóstico
- O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida pode ser complicado. Os sintomas podem imitar os da doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia ou ansiedade. Muitas vezes leva tempo para identificar a causa exata.
© Shutterstock
23 / 31 Fotos
Tratamento e prognóstico
- Não há cura para a síndrome da pessoa rígida. O diagnóstico da doença é feito com base na identificação de sintomas característicos, uma história detalhada do paciente e uma avaliação clínica completa.
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24 / 31 Fotos
Combatendo o transtorno
- O tratamento para a condição geralmente envolve aliviar os sintomas com medicamentos como sedativos, relaxantes musculares e esteroides.
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25 / 31 Fotos
Imunoterapia
- Em alguns casos, a imunoterapia pode ser prescrita, procedimentos como imunoglobulina intravenosa e plasmaférese.
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Fisioterapia
- Ao tratar síndrome da pessoa rígida, a ênfase também é colocada na atividade regular. Fisioterapia, terapia ocupacional e aqua terapia são vitais para pacientes com a síndrome.
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27 / 31 Fotos
Uma condição difícil de tratar
- Por sua natureza, a doença é difícil de tratar, mais do que outras doenças autoimunes como artrite reumatoide ou doença de Crohn.
© Shutterstock
28 / 31 Fotos
Prognóstico
- Os sintomas da síndrome da pessoa rígida e seus níveis de gravidade variam. É difícil, portanto, prever se a condição de um paciente vai piorar com o tempo.
© Shutterstock
29 / 31 Fotos
Resultado
- O reconhecimento precoce e o tratamento neurológico da doença podem limitar sua progressão. Mas, mesmo com uma intervenção rápida, a qualidade de vida geralmente diminui, pois a rigidez impede muitas atividades. Em última análise, cerca de 65% dos pacientes com síndrome da pessoa rígida são incapazes de funcionar de forma independente. Cerca de 10% deles precisarão de cuidados intensivos em algum momento.
Fontes: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)
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O que é a síndrome da pessoa rígida, doença grave de Céline Dion?
Desvendando o mistério por trás desse raro distúrbio neurológico
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A revelação de que a cantora canadense Céline Dion foi diagnosticada com síndrome da pessoa rígida colocou esse raro distúrbio neurológico em destaque. Pouco se sabe sobre a doença, que afeta apenas uma ou duas pessoas em cada milhão. Seus sintomas são dolorosos, debilitantes e, embora o tratamento esteja disponível para diminuir o impacto do distúrbio na mente e no corpo, atualmente não há cura para essa condição que causa enrijecimento no tronco e nos membros, juntamente com episódios de espasmos musculares graves.
A diva revelou seu diagnóstico em dezembro de 2022, quando anunciou que teria que adiar vários shows da tour mundial 'Courage'. Em 26 de maio de 2023, a estrela anunciou que estava cancelando as 42 datas restantes da turnê. "Lamento muito decepcionar todos vocês mais uma vez", escreveu ela em um comunicado à imprensa.
Dion compartilhou que a síndrome da pessoa rígida afetou sua mobilidade e sua capacidade de cantar. "Os espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes causando dificuldades quando ando e não permitindo que eu use minhas cordas vocais para cantar do jeito que estou acostumada", escreveu ela no Instagram.
A irmã de Dion, Claudette, deu uma atualização sobre o estado de saúde da cantora alguns meses depois. Ela revelou que a outra irmã delas, Linda, se mudou para a casa de Dion para ajudar a cuidar dela. "Não conseguimos encontrar nenhum remédio que funcione, mas ter esperança é importante", disse Claudette ao Le Journal de Montréal.
Ela disse que sua irmã está "ouvindo os principais pesquisadores no campo desta doença rara o máximo possível".
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