Viva mais, viva melhor
A síndrome da pessoa rígida é um distúrbio autoimune e neurológico que causa rigidez no tronco e nos membros do corpo.
Além de enrijecer todo o corpo, os sintomas desta condição rara também incluem episódios de espasmos musculares graves.
Pessoas com a síndrome podem esperar dor crônica, mobilidade prejudicada e hiperlordose lombar (curvatura excessiva da coluna na parte inferior das costas).
Os sintomas podem ocorrer aleatoriamente, mas muitas vezes são desencadeados por estímulos ambientais (como ruídos altos), toque ou estresse emocional.
Os espasmos musculares podem ser tão graves que são capazes de deslocar articulações e até quebrar ossos, em alguns casos fazendo com que a pessoa caia. Os músculos relaxam gradualmente após o desaparecimento do estímulo.
Com o tempo, esses sintomas podem levar à dificuldade de caminhar e, eventualmente, a uma maior imobilidade.
À medida que a doença progride, aumenta também o custo emocional sobre o paciente. Sintomas de depressão e ansiedade são comuns.
Os níveis de nervosismo e apreensão são aumentados pelo fato de que os portadores da síndrome da pessoa rígida têm níveis mais baixos do neurotransmissor ácido gama-aminobutírico (GABA), que regula a ansiedade.
A síndrome ocorre em cerca de uma em um milhão de pessoas e é mais comumente encontrada em pessoas de meia-idade.
A síndrome da pessoa rígida inibe as vias normais de comunicação entre o cérebro e os músculos.
A causa da síndrome da pessoa rígida permanece envolta em mistério. Pesquisas sugerem que seu início pode ser causado por uma reação autoimune.
O sistema imunológico parece atacar uma proteína chamada descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), que ajuda a produzir a substância acima mencionada chamada GABA (ácido gama-aminobutírico).
O GABA ajuda a regular os neurônios motores, diminuindo sua atividade. Porém, quando os níveis normais de GABA estão mais baixos do que o normal, isso pode fazer com que esses neurônios dispararem continuamente, mesmo quando não é suposto. Esse comprometimento provavelmente causa a rigidez e os espasmos que caracterizam a síndrome da pessoa rígida.
Os pacientes com a síndrome costumam ter outra doença autoimune, geralmente diabetes tipo 1, vitiligo ou anemia perniciosa, um tipo de anemia causada pela falta de vitamina B12.
Aqueles atingidos com a doença também tendem a ser pacientes com câncer, especificamente com câncer de mama, câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon ou linfomas. A razão para esta ligação é desconhecida.
A síndrome da pessoa rígida foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos neurologistas Moersch e Woltman (a doença às vezes é referida como síndrome de Moersch-Woltman). No entanto, somente em 1989 é que os critérios para o diagnóstico de síndrome da pessoa rígida foram adotados.
Geralmente, a doença começa lentamente ao longo de vários meses ou alguns anos. Os indivíduos afetados podem inicialmente sentir desconforto, rigidez ou dor, especialmente na parte inferior das costas ou nas pernas.
À medida que a condição piora, os ombros, pescoço e quadris também podem ser afetados.
A progressão da síndrome da pessoa rígida é caracterizada pela rigidez dos músculos das pernas e por uma maneira lenta e rígida de andar.
À medida que a rigidez aumenta, os indivíduos afetados podem desenvolver uma postura curvada devido à curvatura externa da coluna vertebral superior, uma condição conhecida como cifose. A síndrome também pode causar hiperlordose, onde há uma curvatura excessiva da coluna vertebral na parte inferior das costas.
Inevitavelmente, pacientes com síndrome da pessoa rígida desenvolverão espasmos musculares. As pernas estão frequentemente envolvidas. Mas os espasmos também podem envolver os músculos do tórax e do sistema respiratório, potencialmente exigindo tratamento médico de emergência com suporte ventilatório.
A gravidade da doença avançada pode afetar a capacidade de um indivíduo de realizar atividades e rotinas diárias. Alguns pacientes podem acabar necessitando do uso de cadeira de rodas.
O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida pode ser complicado. Os sintomas podem imitar os da doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia ou ansiedade. Muitas vezes leva tempo para identificar a causa exata.
Não há cura para a síndrome da pessoa rígida. O diagnóstico da doença é feito com base na identificação de sintomas característicos, uma história detalhada do paciente e uma avaliação clínica completa.
O tratamento para a condição geralmente envolve aliviar os sintomas com medicamentos como sedativos, relaxantes musculares e esteroides.
Em alguns casos, a imunoterapia pode ser prescrita, procedimentos como imunoglobulina intravenosa e plasmaférese.
Ao tratar síndrome da pessoa rígida, a ênfase também é colocada na atividade regular. Fisioterapia, terapia ocupacional e aqua terapia são vitais para pacientes com a síndrome.
Por sua natureza, a doença é difícil de tratar, mais do que outras doenças autoimunes como artrite reumatoide ou doença de Crohn.
Os sintomas da síndrome da pessoa rígida e seus níveis de gravidade variam. É difícil, portanto, prever se a condição de um paciente vai piorar com o tempo.
O reconhecimento precoce e o tratamento neurológico da doença podem limitar sua progressão. Mas, mesmo com uma intervenção rápida, a qualidade de vida geralmente diminui, pois a rigidez impede muitas atividades. Em última análise, cerca de 65% dos pacientes com síndrome da pessoa rígida são incapazes de funcionar de forma independente. Cerca de 10% deles precisarão de cuidados intensivos em algum momento.
Fontes: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)
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